小蚕豆引发的大疾病

2014-08-25 22:14:58 来源:稚爱宝贝
[导读] 每年的3-5月新鲜蚕豆逐渐上市,在众多的时令佳蔬中,蚕豆由于味道鲜美倍受人们的喜爱,不少妈妈给宝宝吃起了蚕豆。
    每年的3-5月新鲜蚕豆逐渐上市,在众多的时令佳蔬中,蚕豆由于味道鲜美倍受人们的喜爱,不少妈妈给宝宝吃起了蚕豆。然而,并不是所有宝宝都有享受新鲜蚕豆的口福,有些宝宝由于先天的生理缺陷,在食入蚕豆或吸入蚕豆花粉后,就会发生溶血性贫血,医学上称为“蚕豆病”。由于蚕豆病来势凶险,后果尤为严重,故应引起父母们的高度警惕。
 

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    认识蚕豆病
    我们俗称的蚕豆病其中有一个很长的专业名称,即红细胞G-6-PD缺乏症,这是一种先天遗传类疾病。多年来的医学研究证实,蚕豆病与人体红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酶(简称G6PD)缺乏有关,据估计全世界缺乏G6PD的儿童约有一亿,罹患这种病的原因,关键在于红细胞中有一种抗氧化的物质——谷胱甘肽,而G6PD缺乏者则谷胱甘肽明显下降,红细胞对氧化作用特别敏感,当蚕豆中所含的巢菜碱甙等物质进入人体内,可使血液中氧化物质增多,红细胞被氧化即发生溶血而发病。
    红细胞G-6-PD缺乏症在我国以四川、广东、广西、云南、福建、江西、贵州、海南,长江流域及其以南各省多见,北方地区少见。本病有多种表现,蚕豆病是其中较为常见的一种表现。
    表现1:蚕豆病
    蚕豆病多见于10岁以下的男宝宝,常在蚕豆上市季节发病。有进食蚕豆或蚕豆制品(如蚕豆粉丝)后发病。如果妈妈食蚕豆后哺乳,也可使宝宝发病。常于进食后24-48小时内发病。表现症状有头痛、厌食、恶心、呕吐、疲乏等,着出现黄疸(巩膜、皮肤发黄),尿呈酱油色。严重者有少尿、无尿,急性肾功能衰竭。轻者溶血持续1-2天或1周左右临床症状改善而自愈。
    表现2:氧化类药物引起的贫血
    下列药物服用后可以引起溶血性贫血。
    药物类别 药物名称
    退热止痛药 阿司匹林、非那西丁、正拉米洞、安替正林
    抗症药        伯氨喹啉、奎宁、帕马喹、米帕林
    磺胺类        氯苯磺胺、磺胺醋酰钠、磺胺异恶唑、磺胺嘧啶
    呋喃类        呋喃妥因、呋喃西林、呋喃唑酮
    矾类        噻唑砜、硫唑砜
    其它        甲蓝、萘(樟脑丸)、水溶性维生素K、氯霉素、大剂量维生素C、苯肼、丙磺舒、奎尼丁、氯喹、川连、熊胆、甲苯磺丁脲、腊梅花
    常于服药后1-3天出现急性血管内溶血,有头晕、厌食、恶心、呕吐,以后出现黄疸、酱油色尿等症状与蚕豆病相似。轻症溶血持续1-3天,多数经治疗后一周而愈。所以宝宝生病时要将此表给医生看,避免服用这些禁用的药物。
    表现3:新生儿黄疸
    在红细胞G-6-PD缺乏症高发地区,新生儿黄疸中有一部分是因此酶缺乏而引起的高胆红素血症的主要原因。多数在出生后3-14天出现黄疸,黄疸程度较重,第5-8天黄疸逐渐消退。亦有穿经樟脑丸保存的衣服后使黄疸加重。
    表现4:感染诱发的溶血性贫血
    红细胞G-6-PD缺乏的宝宝,当有下列感染时可诱发血管内溶血,出现与蚕豆病相似的症状与体征。但症状较轻、易被忽视。感染性疾病包括:细菌性肺炎、病毒性肝炎、流行性感冒、水痘、腮腺炎、细菌性痢疾、份塞、腹泻、败血症等。
    蚕豆病或由红细胞G-6-PD缺乏引起的溶血性疾病,其病程有自限性,因为新生的红细胞中其酶的活性较高,对氧化类药物、食物,具有较强的“抵抗性”,所以不会造成持续溶血。怀疑本病时先进行红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验,阳性者再做经细胞G-6-PD活性测定。
    可防可治不可怕
    综上所述,蚕豆病的危害虽然非常严重,但所幸是现代医学技术使我们对此病可防可治。由于蚕豆病的发生与遗传有密切关系,有些家庭中往往两三代人一同发病,因此,凡过去得过蚕豆病或家族中有人得过此病的都应禁食蚕豆(不论生、熟),并须避免接触蚕豆花粉,以免蚕豆病的发生。一旦发生蚕豆病,应尽快将病人送医院诊治,经过医生的正确诊断治疗,一般都能很快地恢复健康。
    早期发现
    在红细胞G-6-PD缺乏症的高发地区可以进行群体的普查,筛出可疑者后进行确诊,目前我国南方有的省份已开展。有的地区在婚前、产前、新生儿期开展筛查。
    对已知患有红细胞G-6-PD缺乏症者应告知上述表中所列出的禁用药物及食物(蚕豆及蚕豆制品),同时日常应预防感染性疾病,尤其如前所述的疾病。
    夫妇双方或一方有红细胞G-6-PD缺乏症的患者在产前检查及临产之前应将本病告诉产科医生,采取措施减轻新生儿高胆红素血症的发病率及其症状(主要是黄疸)。
    哺乳期的妈妈不要吃蚕豆及蚕豆制品。
    积极治疗
    1.输血  本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。病情严重的宝宝可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患儿发生第二次溶血。
    2.肾上腺皮质激素  主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
    3.纠正酸中毒  蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。
    4.补液  应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡。
    5.对症处理  蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。
    问诊室
    妈妈疑问:宝宝得了蚕豆病,哺乳期间我在饮食上应注意些什么?
    答:蚕豆的发病除了直接吃蚕豆之外,如果妈妈吃了蚕豆,有G-6-PD缺乏的宝宝吃了母乳后,也可使蚕豆病发生,妈妈平时在饮食上不能吃蚕豆的制品,比如蚕豆粉丝、五香蚕豆等。
    妈妈疑问:蚕豆病宝宝在日常生活中需注意什么?能否根治呢?
    答:已知患了蚕豆病,终身禁吃蚕豆及蚕豆制品。有报道在蚕豆开花季节,宝宝到田野里玩耍,回家后发病,因为闻到蚕豆开花时的花香味而发病。此外,宝宝生病时不要用前面所列出的药物。这是先天的一个酶缺乏,确切地说是因为遗传变异导致这个酶缺乏引起的,所以不能治愈。
    妈妈疑问:我与老公都没有蚕豆病,我儿子怎么会得蚕豆病呢,将来宝宝长大成人,还会再影响下一代吗?
    答:前面已谈到本病是由于G-6-PD基因突变所致,是病于X链锁不完全显性遗传,男女均可发病。病变的基因在X染色体上。男性具有X及Y染色体,女性具有两个X染色体。如果男性X染色体正常,女性的两个染色体均为异常,则生下的男宝女宝都有可能发病,也可能正常。如果男性X染色体异常,女性两个X染色体正常,则生下的男宝正常,女宝可能会发病。所以你儿子将来结婚后生育宝宝必须筛查。
    简单地说,如果女性的两个X染色体均有病变(纯合子),则一定发病,男性的一个X染色体有病变,另一个正常(杂合子)则发病与否决定于G-6-PD缺乏的红细胞数占整个红细胞数的多少(所以称为不完全显性)。你与你老公都健康,那可以说你老公肯定没有这方面的缺陷,而妈妈是否如上所述的“杂合子”,没有检查很难下结论。如果你检查下来也是正常,那你儿子的发病可能是基因突变。
    妈妈疑问:如果没有给宝宝吃蚕豆,宝宝也没有任何症状,怎么才能宝宝是否患有蚕豆病呢?
    答:那就要进行红细胞G-6-PD的筛查,筛查结果有问题,那就要进行确诊。
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